難病指定に難治性?浮腫がひどいネフローゼ症候群とは?大人や成人の原因や症状は?検査や診断基準は?治療法に完治や再発は?

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むくみや体重増加を症状とする

病気は様々ありますが

「ネフローゼ症候群」という名前を

ご存知でしょうか?

 

 

尿に大量の蛋白が出てしまうことに

より、軽度から重度のむくみが

起こる症候群で

 

自然によくなるものから

透析治療が必要な腎不全に至り

長期のケアが必要になることも

あります。

 

その為、ネフローゼ症候群の原因には

一体どのような事が考えられ

 

また、最新治療や予後について

実は、多くの方がお悩みのご様子。

 

そこで今回は

難病指定のネフローゼ症候群とは?

難治性ネフローゼ症候群とは?
大人や成人の原因は?

浮腫がひどい!!
ネフローゼ症候群の症状は?

ネフローゼ症候群の検査や
診断基準は?

入院が必要?完治はするの?
治療方法や再発は?

 

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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難病指定のネフローゼ症候群とは?

 

ネフローゼ症候群とは

様々な原因により

尿の中に大量の蛋白質が出てしまい

血液中の蛋白が減る状態を示す

症候名です。

 

 

通常、血液中の蛋白質は腎臓で

ろ過され、体内に戻されるのですが

腎臓のろ過機能が正常に動作しないと

蛋白質は尿と一緒に体外に

放出されてしまいます。

 

その結果、血液中の蛋白質が減少する

事で、浮腫(むくみ)や血液中の

コレステロールなどの脂質の上昇等が

現れます。

 

この症候群は、いろいろな腎臓の

病気によって起こり、原因となる

疾患はひとつではありません。

 

その為、腎臓自体に病気が起こり

ネフローゼ症候群となる

一次性(原発性)ネフローゼ症候群と

  • 糖尿病腎症
  • 膠原病(こうげんびょう)
  • アミロイドーシス

などの全身の病気に伴って起こる

 

二次性(続発性)ネフローゼ症候群

などに分けられます。

 

また、ネフローゼ症候群の中で

明らかな全身性の疾患がない

一次性腎疾患によるもので

 

重症と診断されたものは

厚生労働省によって難病指定と

認められます。

 

医師が一次性ネフローゼ症候群の

重症と診断した場合

 

そのことを証明する書類を提出し

国に認められると助成を受ける

ことができます。

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難治性ネフローゼ症候群とは?大人や成人の原因は?

 

ネフローゼ症候群を起こすと

血液を濾過し、尿を作る部分の障害の

より、本来もれ出ることのない

高分子蛋白質(主としてアルブミン)

などが尿中にもれ出してしまいます。

 

 

新規発症のネフローゼ症候群は年間で

約4000件と推定され、その中で

「難治性ネフローゼ」は約25%を

占めるそうです。

 

難治性ネフローゼ症候群とは

治療を施したにもかかわらず

治療の効果が見られない

ネフローゼ症候群のことを指します。

 

実は、ネフローゼ症候群は

症状の名前であり

原因となる病気は様々で

 

年齢によっても原因となる

病気の傾向に違いがあります。

 

「原発性」とも呼ばれる一次性では

腎臓自体に病気が発症することを言い

ネフローゼ症候群の原因となる

腎臓疾患には

 

ネフローゼ症候群の原因その1
「微小変化型ネフローゼ症候群」

腎臓においてフィルターの役割を

果たしている

「糸球体(しきゅうたい)」の

血管の機能変化がおきタンパクが

漏れだします。

 

その名の通り、普通の顕微鏡で

観察する限り、糸球体の形状には

大きな変化はみられず、子どもから

若年層に見られます。

 

 

ネフローゼ症候群の原因その2
「巣状分節性糸球体硬化症」

(そうじょうぶんせつせい
   しきゅうたいこうかしょう)

 

一部の糸球体に、部分的な血管の

硬化がみられ、その部位から

蛋白が漏れだします。

 

発症は急激で、ステロイドや

免疫抑制剤の治療抵抗性の難治性と

なりやすく、透析が必要な腎不全に

至ることもあります。

 

 

ネフローゼ症候群の原因その3
「膜性増殖性糸球体腎炎」

(まくせいぞうしょくせい
    しきゅうたいじんえん)

 

糸球体の血管壁だけでなく

血管と血管を保持している

「メサンギウム領域」に炎症が起こり

成人から高齢の方まで

幅広い年代で発症します。

 

 

ネフローゼ症候群の原因その3
「膜性腎症」

糸球体の血管壁に免疫複合体が付着し

タンパクが尿中へと漏れ出てしまう

疾患で、ステロイドにて治療する

ことが多いですが、治療せずとも

病状が治まっておだやかになることも

あります。

 

全身疾患が原因となる

二次性ネフローゼ症候群の場合には

糖尿病性腎症のほか

膠原病である

  • 全身性エリテマトーデス
  • リウマチ慢性肝炎
  • 悪性腫瘍

などが原因疾患となることも

あります。

 

ネフローゼ症候群の発症頻度に

関しては、最新の全国調査で

日本では1年間に小児人口10万人

あたり約6.5人発症し、男の子は

女の子の約2倍多く発症し

 

約50%が5歳未満に発症することが

分かってきました。

 

また、大人や成人では

ネフローゼ症候群の発症年齢は

男女ともに50歳から80歳に

ピークがありますが

 

男性では10歳から20歳にも多く

一次性が61%と最も多く

 

次に二次性の1つである

糖尿病性腎症が10.7%を

占めています。

 

また、15歳以下の小児の

ネフローゼ症候群の約80%は

微小変化群だといわれ

 

50歳以上になると膜性腎症が

原因疾患としてあげられます。

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浮腫がひどい!!ネフローゼ症候群の症状は?

 

ネフローゼ症候群により

多くの蛋白質が体内から失われると

低蛋白(アルブミン)血症になり

 

血管内に水分を保つ力の低下や

循環血漿量の増加などが現れ

 

症状としては、顔や手足の浮腫

時には胸水や腹水がたまることも

あります。

 

また、血液は凝固しやすい状況に

なるので、腎静脈や下肢深部静脈に

血栓症を起こすことがあります。

 

ネフローゼ症候群の初期には

足のむくみや起床時のまぶたの

むくみがみられ

 

足のむくみの特徴としては

「弁慶の泣き所」である

 

下肢の全面を指で強く押すと

へこんだ状態が持続すると

いうものが挙げられます。

 

また、むくみに伴う体重の増加や

尿がブクブクと泡立つことがあり

注視していただきたい

症状といえます。

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ネフローゼ症候群の検査や診断基準は?

 

この病気に関してはしっかりとした

知識をもった専門医による診療が

必要ですので

 

ネフローゼ症候群が

疑わしい場合には一度、医療機関に

相談することをおすすめします。

 

 

その際、既に何らかの疾患の

治療をしていてネフローゼ症候群が

起こった場合は

 

原発性のネフローゼ症候群なのか

薬剤によるものなのかを鑑別する

ことが重要です。

 

全身疾患が原因のネフローゼ症候群の

治療の際は、まずベースとなっている

疾患をコントロールすることが

大切と考えられていますので

 

病歴や薬歴を医師に正確に

伝えましょう。

 

ネフローゼ症候群の診断は

基準を満たせば、原因にかかわらず

診断されますが

 

ネフローゼ症候群の定義には

尿蛋白と血液中のアルブミンが

多量に出ることが定義上最も

重要な条件であり

 

また、尿中に含まれる成分を

調べることにより、腎臓や膀胱

尿路などの臓器の異常を調べる

ことができます。

 

そして、尿所見で

  • 尿蛋白
    1日3.5g以上

  • 血液中のアルブミンの濃度
    3.0g/dl以下

上記2点を満たしている場合

ネフローゼ症候群と診断され

 

その他にも24時間蓄尿検査や

血液検査を行い

特徴的な検査所見がみられるかを

確認することがあります。

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入院が必要?完治はするの?治療方法や再発は?

 

ネフローゼ症候群の治療の方法

としては、安静が原則で

食事療法では、浮腫に対して

水分と塩分の制限を行います。

 

 

治療は病院で入院をするという形と

なっていますので

一定の入院期間が必要になります。

 

ただ、治療薬のステロイド薬の投与は

長期間になることが多く

  • 糖尿病
  • 感染症
  • 骨粗鬆症
  • 消化性潰瘍
  • 高血圧
  • 精神症状

などの副作用に注意が必要で

 

二次性ネフローゼ症候群の場合には

基礎疾患に対する治療が優先され

難治性のネフローゼ症候群に対しては

免疫抑制薬を併用することが

あります。

 

ただ、膜性腎症や巣状糸球体硬化症

などは、治療を行ったとしても

蛋白尿が出続けたり、腎機能障害が

進行することが多く

完治が難しいと考えられています。

 

一次性ネフローゼ症候群では

薬物療法としてステロイド薬が

用いられることが多いのですが

 

その反応性は病型や重症度によって

異なり、効果があっても

また再発することもあります。

 

ステロイド治療で最も効果が出る

「微小変化型ネフローゼ症候群」でも

30%から70%と高い確率で再発し

 

また、全体では約4%で再発し

65歳以上の高齢者に限ってみると

12.8%と高率であることが

分かっています。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

ネフローゼ症候群については

伝わりましたでしょうか?

 

 

体のむくみや体重増加

このほかにも食欲低下や

 

たんぱく尿が見られるように

なったなど、疑わしい場合には一度

医療機関に相談することを

おすすめします。

 

ただ、ネフローゼ症候群の治療では

ステロイド薬は大きな効果を

発揮するようになっていますが

 

自己判断で急に止めたり

量を減らしたりしてしまうと

再発の可能性が高くなって

しまいます。

 

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治療の強化ややめる時期を

決めるのは主治医の仕事ですので

よく相談しながら治療を行い

ましょう。

 

その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

よろしければTwitterやFacebook
などでシェアしてもらうと
今後の励みになりますので
よろしくお願いいたします。

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