脳の毛細血管が異常に発達してしまう

「もやもや病」という病名を

聞いたことはありますか?

 

 

数年前、男性歌手が

「もやもや病」を発症し

インパクトのある名前なので

 

聞き覚えのある方もいらっしゃる

かもしれませんね。

 

もやもや病の原因ははっきり

解明していないものの

関連する遺伝子の特定など

さまざまなことが明らかに

なってきています。

 

では、もやもや病はどのような人に

起こりやすい病気なのでしょうか?

 

実は、そのことで多くの方が

お悩みのご様子。

 

そこで今回は

遺伝が原因?もやもや病って何?
患者数や死亡率は?

もやもや病の症状とは?
子供と大人の違いは?

もやもや病の検査方法や治療法は?

もやもや病の後遺症や再発率に
予防方法は?

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

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今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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遺伝が原因?もやもや病って何?患者数や死亡率は?

 

まず、「もやもや病って何?」という

基本的なことからお伝えします。

 

 

「もやもやする」といえば

すっきりしない、はっきりしない

ことを表現する言葉ですが

 

もやもや病とは

脳に栄養を送る太い動脈が詰まる事で

不足した血液を補うように

周りから細い血管が発達する病気で

 

血流不足を補うために拡張した

脳内の血管「もやもや血管」が

脳底部に見られることが特徴で

 

1950年代に日本で見つかり

1960年代終わりに

「もやもや病」と命名されました。

 

ちなみに、もやもや病で細くなる

血管は「ウィリス動脈輪」という

血管の環状交差点をつくるため

「ウィリス動脈輪閉塞症」

とも呼ばれていましたが

 

現在は「もやもや病」が

正式な疾患名で

英語でも「モヤモヤ・ディジーズ」

といいます。

 

そもそも、人間の大脳は左右の

大脳半球に分かれています。

 

その大脳の大部分に血液を送る

左右には「内頚動脈」という

太い脳血管があり

 

もやもや病では

内頚動脈の二股に分かれる部分が

左右ともに徐々に狭くなり

その血管の終末部が細くなります。

 

その結果、脳の血液不足が

起こりやすくなるため

一時的な手足の麻痺、言語障害を

起こすことがしばしば見られ

 

また、脳の血液不足を補う為

細い血管が枝分かれして太くなり

不足した血液を補うのですが

 

本来の太さ以上に拡張し

多量の血液をおくるため切れやすく

頭蓋内に出血を起こすことも

あります。

 

一般に、脳の血管の「詰まり」と

いえば、年を取るにつれておこる

動脈硬化(どうみゃくこうか)に

よるものですが

 

もやもや病は、動脈硬化や

他の病気がないのに

脳にとって大切な血管が徐々に

詰まってしまう病気で

 

子どもや若い世代でも発症し

人口10万人あたり

6~10人程度の患者数がいると

考えられています。

 

 

また、もやもや病は

アジア系の人々に多い病気で

アメリカやヨーロッパと比較すると

アジアでは10倍ほどの頻度でみられ

 

また、男女比では、1:2.5で

女性の方が多く

年齢別にみると10歳以下の子供で

最も多く、次いで30~40代の

成人に多くみられ

 

成人の場合、2/3は脳出血で発症し

出血を生じる場所によって

  • 意識障害
  • 運動麻痺
  • 言語障害
  • 精神症状

などの症状が見られ

 

残りの1/3は小児と同様の

虚血型で発症し

成人型の場合では死亡率が

15 %に達します。

 

もやもや病は

現在のところはっきりした原因は

解明されていません。

 

その為、もやもや病は

厚生労働省により

難病に指定されています。

 

しかし、もやもや病には家族内で

発症する方が10~12%程度に見られ

 

ある特定の遺伝子を持つ方に

発症し易い傾向があることまでは

最近の研究で明らかにされています。

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もやもや病の症状とは?子供と大人の違いは?

 

もやもや病では

前頭葉の血流不足による症状が

起きやすく、症状が一時的に起こり

回復する事がしばしば見られます。

 

 

そのため、医療機関への受診が

遅れることもあるので

注意が必要です。

 

また、もやもや病の発症の仕方には

いくつかのタイプがあり

代表的なのは

虚血型と出血型の2種類で

子供と大人の違いとして

子供の場合は虚血型がほとんどですが

大人の場合は虚血型と出血型が

同じくらいの頻度でみられます。

 

虚血型とは

脳の血の巡りが悪くなって起こり

典型的には、手足の麻痺が生じ

言葉が話せなくなったり

 

自分の意思と関係なく身体が動く

といった「不随意運動」が

しばしば見られます。

 

また、元気だった子供に突然

脳卒中のような発作が一過性に

出現するのが典型的な発症で

 

熱いめん類などの

食べ物をたべるときに

息を吹きかけるなどの冷ます動作や

フルートなどの楽器演奏

走るなどの息がきれるような運動が

引き金となって症状がでることが

ります。

 

これは、脳内の二酸化炭素濃度が

低下し、脳血管が収縮し

さらに血流不足になることが

原因です。

 

成人の場合、出血型が多くなり

出血型では

異常発達した血管網はとても

脆弱なので、脳出血を起こしやすく

くも膜下出血などを起こす場合もあり

自覚症状として

  • 突然の頭痛
  • 意識障害
  • 片麻痺

などがあります。

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もやもや病の検査方法や治療法は?

 

もやもや病では

虚血型、出血型のいずれの場合も

医療機関での検査が必要です。

 

 

MRI(磁気共鳴画像診断)で

脳梗塞や脳出血の有無を調べ

MRA(磁気共鳴血管造影)では

脳血管の大まかな状態を

チェックすることができます。

 

また、脳血管の詰まりや

側副血行として発達した

異常血管の状態を詳しく調べ

 

脳血流検査などでは

脳血管の詰まり具合によって

脳血流がどれくらい減っているかを

調べます。

 

虚血型はもちろんのこと

出血型でも脳血流不足のことが

多くあり

 

入院が必要な検査もありますが

治療方針を正しくたてるためには

どうしても必要な検査です。

 

もやもや病の治療方法としては

現在の医学水準では

血管が狭くなって詰まっていくのを

止めたり、元の形に戻したりする

ことはできませんが

 

もやもや病によって脳梗塞や

脳出血が起こるのを防ぐ方法が

長年研究され

 

脳卒中の予防のためには

手術治療が効果的とされています。

 

 

脳血流を増やすバイパス手術などは

原因となっている内頸動脈の閉塞を

直接治すものではなく

 

新たに血流の供給をする

バイパス経路を作成するものです。

 

また、血液の中の血小板という成分の

機能を抑え、血液を固まりづらくする

抗血小板薬も、一定の効果があると

考えられています。

 

最もよく使われるのはアスピリンで

通常の解熱鎮痛に使う量の

3分の1程度の少量で

効果を発揮し

 

最近では、シロスタゾールや

クロピドグレルといった

他の種類の薬が使われることも

あります。

 

ただ、脳卒中を起こした

直後の患者には、一般的な脳卒中に

対する治療が行われ

 

症状が安定した段階で

外科的治療を検討るのが一般的です。

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もやもや病の後遺症や再発率に予防方法は?

 

気になるもやもや病の後遺症ですが

個人差がありますが

 

成功率が高い手術でも

症状や血管の走行など患者の

状態により、完全にもやもや病が

改善されないという場合もあり

 

全く後遺症が残らない方もいれば

運動障害や言語障害など

後遺症として残ってしまう方も

います。

 

 

さらに、多発脳梗塞や脳委縮を

生じれば、様々な神経症状や重い

後遺症を生じる事もあります。

 

一般的に見られる症状は

  • 運動障害
  • 言語障害
  • 知能障害
  • 視力障害

などがあり

 

その為、早期にリハビリテーションを

開始することが重要とされています。

 

ただ、多くの場合

子供は脳虚血発作で発症し

成人は脳出血で発症するといわれ

 

特に子供はリハビリテーションによる

回復力が大きいといわれているので

 

もし後遺症が残ったとしても

あきらめずにリハビリテーションを

行うことをお勧めします。

 

また、子供の場合もやもや病は

ほとんどが大きな脳梗塞が

起こる前に適切なバイパス手術が

行われると

 

その後ひどい脳梗塞を

起こすことはまれです。

 

ある時期にバイパス手術をした

子どもたちを追跡調査したころ

新しく脳梗塞を起こして後遺症が

出たのは1人だけだったという

報告もあります。

 

ただ、成人のもやもや病でも

虚血型では子どもと同じように

バイパス治療を受けた後の脳梗塞の

再発率はとても低くなりますが

 

再発の場合、時々出血型に変わる

例があり、警戒しておかなければ

なりません。

 

 

日常生活で気をつける予防法としては

虚血型で手術が終わり

脳血流が十分よくなった場合

生活上の大きな制限はありませんが

 

打撃系の格闘技やラグビー

ヘディングを繰り返すサッカーなどは

しても大丈夫なのかどうかは

よく分かっていません。

 

また、日常生活では「脱水」が

大敵ですので、こまめに水分補給し

サウナや岩盤浴は大量に汗をかくので

こちらも避ける必要があります。

 

さらに成人で好ましくないのは

喫煙です。

 

ニコチンは脳血管を収縮させる

作用があり、もやもや病の脳にとって

最悪です。

 

そして、お酒も適量であれば

問題ありませんが、たくさん飲むのは

トイレの回数が増え、脱水症状を

起こしやすくなりますので

おすすめできません。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

もやもや病については

伝わりましたでしょうか?

 

 

「もやもや病」という名前は

知っていても、どのような病気なのか

正しく理解している人は少く

 

ほんの10年前まで、もやもや病の

原因は全く不明という状況でした。

 

しかし、もやもや病は

日本で見つかった病気ですので

研究も治療も日本が常に

世界をリードしています。

 

その為、もしも疑わしい場合には

一度医療機関に相談することを

おすすめします。

 

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その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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