「もやもや病」という病名を

ご存知でしょうか?

 

数年前、男性歌手が発症し

その病気の存在が知られるように

なりました。

 

 

インパクトのある

名前なので聞き覚えのある方も

いらっしゃるかもしれませんが

 

どんな病気なのかちょっと

想像しにくいですね。

 

もやもや病は、日本人に多い病気で

脳の毛細血管が異常に発達してしまい

場合によっては死亡したり、後遺症を

残したりする、危険な病気でもあり

 

自己判断は危険ですので

疑いのある方は専門機関を受診する

必要があります。

 

そこで今回は

難病指定のもやもや病とは?

遺伝子が関係?
もやもや病の原因とは?

もやもや病の初期症状は?

もやもや病の治療法は?
手術の時間や費用は?

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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難病指定のもやもや病とは?

 

もやもや病とは

脳に栄養を送る太い動脈がつまり

不足した血液を補うように

周りから細い血管が発達する病気で

 

日本で発見された原因不明の

脳の病気で、厚生労働省により

難病指定されています。

 

 

拡張した脳内の血管である

「もやもや血管」が脳底部に

見られることが特徴で

 

この発達した血管がもやもやした

血管の様に見えることから

「もやもや病」の名前がつけられ

 

現在「もやもや病」という名前は

世界中で通用する正式名称となり

英語でも「モヤモヤ・ディジーズ」

といいます。

 

人間の頭の中には、大脳の大部分に

血液を送る左右の「内頸動脈」と

小脳・脳幹・大脳の後方部に

血液を送る左右の「脳底動脈」の

2つの太い血管があり

この血管が脳に栄養を送っています。

 

もやもや病で細くなる血管は

「ウィリス動脈輪」という血管の

環状交差点をつくることから

「ウィリス動脈輪閉塞症」とも呼ばれ

 

もやもや病はこのウィリス動脈輪が

閉塞していく病気です。

 

この病気では、左右両方の

内頚動脈が狭くなってきますが

時には片方だけの場合もあり

 

ウィリス動脈輪が閉塞すると

脳の血流が悪くなり、不足した血液を

補おうと内頚動脈の太い脳血管の

血管から枝分かれします。

 

しかし、終末部は細く

本来の太さ以上に拡張し

多量の血液をおくるため

 

切れやすくなり、頭蓋内に出血を

起こすこともあります。

 

 

また、脳の血液不足が起こり

やすくなるため

一時的な手足の麻痺言語障害を

起こすこともあります。

 

実は、もやもや病は

欧米人には少なく、アジア系人種に

多い病気で、発症形式は主に

「虚血型」と「出血型」とにわかれ

 

小児例は一過性脳虚血発作や

脳梗塞などの虚血症状がほとんどで

あるのに対し、成人例はほぼ半数が

脳出血で発症すると報告され

 

やや女性に多く、年齢として

5~10歳と30~50歳をピークとする

2つの年齢層に多いですが

最近は、子供の患者さんの減少と

大人の患者さんの増加などが見られ

 

また、姉妹発症や母―娘発症などの

家族発症が10%あります。

 

この病気の患者数は

人口10万人あたり6~10人程度

いると考えられ

 

都道府県に登録されている

患者さんの人数は

平成25年度1万6086人で

昭和57年度に最初に599人に

発行されてから32年間で

徐々に増加し

 

また、症状のないもやもや病も増加し

有望率は増加していると考えられて

います。

 

ただ、必ずしも患者さんが増加して

いるわけではなく、病気が広く

認識され、診断される機会が

多くなったものと考えられています。

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遺伝子が関係?もやもや病の原因とは?

 

これまで、研究において症状を

引き起こす明確な原因はわかって

いませんでした。

 

 

その背景には

重い動脈硬化や、自分の体の組織を

自分で攻撃してしまう

膠原病(こうげんびょう)など

「脳血管が詰まる原因になる病気」と

はっきりと分かっている場合は

 

「もやもや病」と診断しない

取り決めがあり

長い間、もやもや病は「原因不明」

といわれてきました。

 

一般に、脳の血管の「詰まり」と

いえば、多くは年を取るにつれて

おこる動脈硬化によるものですが

 

もやもや病は動脈硬化や他の病気が

ないのに発症する事があり

 

つまり、病気がないのに

内頚動脈が詰まっていくのが

もやもや病とされます。

 

しかし、もやもや病が家族内で

発症する場合が10~12%程度見られ

もやもや病の発生には何らかの

「遺伝的な素因(そいん)(素質)」

が関係している疑いがあります。

 

本人がもやもや病の場合

その親や兄弟姉妹、いとこなどにも

もやもや病の方がいる可能性が

一定程度あり

 

病気の症状がおこるメカニズムや

ある特定の遺伝子を持つ方に

発症し易い傾向があることまでは

最近の研究で明らかにされ

 

そして長い間、研究が行われ

最近、日本の二つの別々の

研究グループから

もやもや病になりやすい遺伝子

「RNF213」があるという成果が

発表されました。

 

 

現在わかっている範囲では

もやもや病の患者さんから

生まれた子供が、必ずしも

もやもや病を発症するとは

言い切れませんが

 

日本人、中国人、韓国人から

合計して300人の患者さんについて

同じRNF213に変異があると

明らかになりました。

 

そのほかにも

もやもや病の発病には

他の原因があると考えられていて

 

何かしらの環境にも関係している

ところがあると見られ

原因遺伝子の発見によって

治療法の開発も進められていくことが

期待されています。

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もやもや病の初期症状は?

 

もやもや病では、前頭葉の血流不足

による症状が起きやすいのですが

症状が一時的に起こり

 

回復する事がしばしば見られるため

医療機関への受診が遅れることも

あるので注意が必要です。

 

 

 

では、具体的に

もやもや病ではどのような

症状がおきるのでしょうか?

 

初期症状としては突然の激しい頭痛

嘔吐や手足の麻痺などがあげられ

ろれつがまわらなくなるといった

言語障害もしばしば見られます。

 

また、けいれん発作や手足が意思に

反してガクガクと動いてしまう

「不随意運動」という症状も

稀に見られ

 

さらに、高次脳機能障害といって

成人の患者さんに

  • 情報処理能力
  • 注意力
  • 記憶力

などの低下を来す事もあります。

 

子供の場合には

  • 繰り返す頭痛
  • 失神発作
  • 脱力発作
  • けいれん発作

などの症状が見られ

 

特に熱いめん類などの食べ物を

たべるときの息を吹きかけて

冷ます動作や

 

フルートなどの楽器演奏、走るなど

息がきれるような運動が引き金と

なって症状がでることがあります。

 

これは、大きな息を短い時間に

繰り返すと、血液中のある成分との

バランスが崩れ

 

脳内の二酸化炭素濃度が低下し

脳血管が収縮し、さらに血流不足に

なることが原因です。

 

 

このような血流が低下して

脳梗塞に似た症状を出す

現象を「虚血(きょけつ)」と呼び

 

大人は、約半数が脳出血で発症し

残り半数は、小児と同じような

虚血症状で

 

虚血の症状がさらに進行すると

麻痺や知能低下が出現することもあり

ます。

 

脳出血の症状は突然おこる

  • 頭痛
  • 意識障害
  • 麻痺

など、緊急の対応が必要です。

 

もやもや病は予防法が見つかって

いないので、初期症状を見落とさない

ことで生命の危険はかなり

回避できますので

 

疑わしい場合には一度、医療機関に

相談することをおすすめします。

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もやもや病の治療法は?手術や費用は?

 

もやもや病の診断は

突然おこる出血は、CTで診断し

太い動脈のつまりともやもやした

血管の診断は、MRIで血管を写し

診断します。

 

 

どの医療機関でも

比較的簡単に診断でき

 

けいれん発作は、脳波検査を

受けるとこの病気に特徴的な

結果が得られます。

 

その他にも、治療方針を検討するため

脳の血管を直接レントゲンで写す

脳血管撮影や核医学による

脳の血流検査がおこなわれることも

あります。

 

もやもや病は厚労省の特定疾患に

指定され、所得によって異なりますが

治療費の費用は公費から補助され

 

もやもや病の治療法は

頭痛や軽いけいれんなどがみられる

場合および、出血の急性期では

薬による治療を行います。

 

血液の中の血小板の機能を抑え

血液を固まりづらくする

抗血小板薬が使用され

 

一定の効果があると考えられて

います。

 

また、脳卒中の予防のために

手術治療が効果的と考えられ

 

つまった太い血管の血流を

直接開通させる有効な治療は

ありませんが

 

手術には「直接血行再建術」と

「間接血行再建術」の2種類や

その両方を行う複合血行再建術が

あります。

 

「直接血行再建術」は

原因となっている内頸動脈の閉塞を

直接治すものではなく

 

血流を補うために発達した

血管の血流が今後低下し

 

虚血の症状が発作的に出ることを

防止するため、不足している血流を

さらに補うバイパス経路を

作成するもので

 

血のめぐりが悪い頭蓋内血管と

十分に血が巡っている頭蓋外血管を

直接縫い合わせます。

 

 

また、十分に血が巡っている

頭蓋外の組織を、血の巡りが

悪い脳の表面と接触させ

 

新しい血管が自然に生えるのを待つ

「間接血行再建術」は

主に小児に対して行われ

 

新たな血管のネットワークが

できるまで、数週間から数ヶ月を

要しますが

 

手術によって血行を回復させることが

できれば、もやもや病は1年前後で

軽快します。

 

しかし、脳卒中を起こした直後の

場合には緊急手術が必要で

 

一般的な脳卒中に対する治療が行われ

症状が安定した段階で外科的治療を

考慮するのが一般的です。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

もやもや病については伝わりました

でしょうか?

 

「もやもや病」という名前は

知っていても、どのような病気

なのか正しく理解している方は

少なく

 

ほんの10年前まで

もやもや病の原因は全く不明で

出血型には対処する方法がない

という状況でした。

 

しかし、また未だに分かって

いないことが多いですが

原因や治療法に

ついての研究が進められていますので

 

疑わしい場合には一度

医療機関に相談し

診断された場合、早めに適切な

治療を受けることが大切です。

 

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その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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よろしくお願いいたします。

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