難病指定もされている病気は

数多くありますが

 

皮膚や内臓まで硬化とよばれる

症状に見舞われる

「強皮症」をご存知でしょうか?

 

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症状が進めば生命の危機に

関わるとされ

 

お笑い芸人のカンニング竹山さんが

過去に「強皮症」だったことを

明かしたことで話題を呼びましたね。

 

強皮症はその症状を詳しく

知っていれば病気の早期治療に

繋がりますが

 

実は、そのことで多くの方が

お悩みのご様子。

 

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そこで今回は

強皮症とは?

初期症状は?痛みやかゆみはあるの?

強皮症の原因とは?遺伝は関係する?

検査や治療薬は?

 

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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強皮症とは?

 

強皮症とは

比較的女性に多いとされ

 

男女比は1:12と

30~50歳代の女性に多く見られる

病気で、ごく稀に小児期にも

発症することもあります。

 

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昔は「鞏皮症(きょうひしょう)」

という漢字が使われ

皮膚が硬くなるという

症状が代表的な病気です。

 

強皮症の症状は大きく分けて

内臓にも変化をともなう

「全身性強皮症」と

 

皮膚とその下部の筋肉をおかす

「限局性強皮症」の

二つにわけられます。

 

両者は全く異なる疾病であるとされ

一般には、強皮症というと

全身性強皮症を意味し

 

内臓の硬化(線維化ともいう)が

おこると、肺炎や腎病変などの

重篤な症状に発展する危険性があり

 

限局性強皮症は皮膚のみに症状が

現れ、内臓の疾病を伴いません。

 

また、進行するかしないかで

全身性強皮症をさらに

「びまん型全身性強皮症」

「限局型全身性強皮症」

に分類するとされ

 

びまん型全身性強皮症は

全身性強皮症の典型的な症状が現れ

5~6年以内は病気が進行する

傾向があり

 

限局性全身性強皮症では

進行がほとんどないか

緩やかです。

 

その為、以前までは強皮症に対して

「進行性全身性硬化症」

という病名も用いられてきましたが

 

近年この病気がかならずしも

進行性でないことがわかってきたため

現在は使われません。

 

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また、全身性強皮症は

膠原病(こうげんびょう)に属する

病気とされているのに対し

限局性強皮症は膠原病では

ありません。

 

膠原病とは

  • 全身の血管
  • 皮膚
  • 筋肉
  • 関節

などに炎症が見られる病気の総称で

 

自分を攻撃する自己抗体が作られ

線維を作る細胞(線維芽細胞)が

活発になり、炎症を起こし

様々な症状を起こします。

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初期症状は?痛みやかゆみはあるの?

 

難病に指定されている全身強皮症には

様々な症状が伴い

 

皮膚が硬くこわばる症状が有名ですが

それ以外にも多様な全身症状が

現れます。

 

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症状その1「皮膚の硬化」

強皮症にかかると

指先やつま先などの

末端から順に皮膚の硬化が始まり

身体の中心部へ進行していきます。

 

皮膚硬化のほかにも

血液中のカルシウムが細胞間に

 

沈着する「石灰沈着」の他

  • 色素沈着(黒ずみ)
  • 色素脱失(白くなる)
  • 皮膚の乾燥やかゆみ
  • 血管拡張(発赤)
  • 皮膚の潰瘍

などの症状が見られることも

あります。

 

 

症状その2「レイノー症状」

レイノー症状は、特に強皮症の

初期症状として、強皮症患者の

約9割以上に見られる症状です。

 

冷たいものに触れたり

寒いところにで手足の末端に

血行不良が生じ

 

指先などの末端が白や紫に変色し

痛みや痺れなどが生じます。

 

症状その3「肺線維症」

全身症状として、肺が硬化する

肺線維症があります。

 

初期症状には、息切れや咳などがあり

高血圧や肺炎の原因になることも

あります。

 

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さらに、悪化すると心機能にも

影響を及ぼすことがあり

注意が必要な症状です。

 

 

症状その4「強皮症腎クリーゼ」

強皮症の全身症状で

腎臓の血管が狭窄しすることで

  • めまい
  • 頭痛
  • 胸痛
  • 吐き気

など、高血圧の自覚症状が現れ

腎不全を起こすこともあります。

 

 

症状その5「逆流性食道炎」

食道が硬化することで

食べ物が胃へ流れづらくなったり

胃酸が逆流しやすくなったり

胸焼けなどの

逆流性食道炎の症状が現れます。

 

この他にも

  • 関節症状
  • 腎症状
  • 心症状
  • シェーグレン症候群
    (眼や口腔内に乾燥症状を
            ひき起こす)

などの症状が見られます。

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強皮症の原因とは?遺伝は関係する?

 

強皮症の患者は日本では

6,000人以上いると言われ

軽症を含めると1万人を超えると

考えられています。

 

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では、なぜ強皮症が

発病するのでしょうか?

 

実は、強皮症に関して

今のところ原因は特定されて

いません。

 

厚生労働省では

原因がわかっていない難病を

国の事業として年1回調査をして

 

いますが、その調査の対象になって

いる病気のことを「特定疾患」と呼び

強皮症は特定疾患の1つです。

 

生まれながらにもっている

素因や、ある種の環境要因が

引き金になって起こると

考えられていますが

伝染病ではありません。

 

環境要因としては、有機溶媒や

薬剤など特定の化学物質に

さらされたり、ウイルス感染など

によるものではないかと言われ

 

また、全身性強皮症はいわゆる

遺伝病ではないため

遺伝はしませんが

 

全身性強皮症にかかりやすいか

どうかを決定する遺伝子は

存在すると考えられています。

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検査や治療薬は?

 

では強皮症が疑わしい場合

どの様は検査や治療があるの

でしょうか?

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強皮症の検査には

  • 血液検査
  • 尿検査
  • 皮膚生検
  • X線検査
  • 心電図

などが行われ

所見の有無や程度を検査します。

 

そして、強皮症は治療法が

確立していないので

進行を食い止めるのが

一般的な対処法となります。

 

5~6年ほど症状を安定させることが

出来れば、徐々に軽快していく

ことが多く、かかる費用も

厚労省の特定疾患の1つに

指定されている為

 

治療費の自己負担分の大部分は

公費から補助されます。

 

ただ、全身性強皮症は

人により症状のあらわれかたも

様々ですので、治療法も多岐にわり

医師の説明を聞き

 

どのような治療が実施されるかを

しっかり理解することが重要です。

 

治療薬には

個々の症状を抑えるために

適切な医療薬を用います。

 

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レイノー症状を防止したり

末梢神経障害を改善する

「血管拡張剤」

膠原病の治療に広く使われる

「副腎皮質ホルモン」

免疫抑制剤の一種

「シクロホスファミド」

血管を拡張したり

血栓を予防する内服薬

「肺高血圧治療薬」

などが使用され

 

その他の薬剤には

消化器症状に対して

「消化器系薬剤」

皮膚潰瘍の細菌感染に対して

「抗生物質」

 

さらに、関節炎に対して炎症を

おさえる薬剤や血圧を下げる薬剤など

いろいろな薬剤が用いられます。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

強皮症については伝わりました

でしょうか?

 

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強皮症はいまだ原因が

はっきりとしていない病気で

10年以上も症状が持続したり

 

全身性強皮症では急性に腎不全などの

症状まで発展することがあると

されています。

 

しかし、初期の自覚症状について

しっかりと把握し、強皮症が

疑われる場合は、早めに皮膚科を

受診することで早期治療に

繋がります。

 

また、動物実験の段階のようですが

  • 魚油
  • タンパク質
  • ミネラル

などをバランスよくとると

強皮症の予防に効くと

言われています。

 

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強皮症と診断されたら

できるだけ悪い生活習慣と

悪い食べ物を避けゆっくり免疫力が

回復できるような生活を心がけて

みてください。

 

その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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今後の励みになりますので
よろしくお願いいたします。

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