出血した際に血が止まりにくい

血友病という病気を

ご存知でしょうか?

 

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あまり馴染みがないかもしれませんが

昔は不治の病と言われ

恐れられていました。

 

先天性と後天性があり

「血液の病気」というと難しい

イメージがあるかもしれませんが

 

血友病はどのような人に

発症しやすい病気で

どのように対処すればいいのか

 

実は、そのことで多くの方が

お悩みのご様子。

 

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そこで今回は

鼻血は危険!?血友病の症状とは?

診断の基準は?白血病との違いは?

女性が発病する原因は?

治療方法や日常生活で
気を付けることは?

 

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

 

★関連記事はこちら>>>★
出血が止まらない!?血友病とは?症
状や原因は遺伝?検査や診断方法に出
血時間との関係は?寿命に治療や費用
は?薬はあるの?

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鼻血は危険!?血友病の症状とは?

 

血友病とは、血液を固める役割を

もつタンパク質である

血液凝固因子が欠損もしくは

機能低下することにより

 

出血した時に血が止まりにくくなり

出血症状をきたす病気です。

 

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血友病の出血は体の外で起きる

外傷や体の中での出血もあり

その部位は

  • 皮下
  • 歯肉
  • 手足の関節
  • 手足の筋肉
  • 頭蓋骨

などでみられます。

 

特に乳児期から幼児期は

外傷出血と皮下出血が多く

学齢期には、鼻血や歯肉出血が

多い傾向にあります。

 

また、血友病は次のような

症状の重さで分類がされます。

 

軽症型の場合

外傷や手術、抜歯を行った場合に

出血しやすい状況がありますが

体の中での重篤な出血はほとんど

ありません。

 

中等症型の場合

関節内の出血や筋肉内の出血が

起きやすく、出血はそれほど

頻繁ではありませんが

関節内出血の初発年齢が高めという

特徴があります。

 

重症型の場合

自然出血が特徴で、特に関節や

筋肉など身体の内部での出血が

起きやすい状態です。

 

頻繁に出血を繰り返すことが多く

重篤な障害を残すこともあります。

 

その為、乳児期のささいな

外傷や打撲による

皮下出血や関節出血で病気が

発覚しやすいです。

 

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日本では約4000~5000人の

血友病患者がいるとされ

この病気には先天性と後天性が

あります。

 

血友病を発症する原因は

突然変異での発症が30~40%と

いわれ、半分以上は遺伝による

発病と考えられています。

 

血友病は大きくふたつに分類され

血液凝固因子の中で

8番目のタンパク質が欠乏または

機能低下している「血友病A」

 

9番目のタンパク質の

欠乏または機能低下している

「血友病B」があります。

 

血友病Aは血友病Bに比べて

患者数が多く、その比率は5:1です。

 

2013年の
「血液凝固因子異常症全国調査」では

日本の血友病患者さんの数は

血友病Aが男性4,730人、女性31人

血友病Bが男性995人、女性13人

という報告がありました。

 

それぞれの出血症状はどちらも

同じですが臨床の上では

血友病Bは重症型の割合が

血友病Aに比べて少なく

 

中等症型と軽症型に属する割合が

多いと言われ

 

全体として見ると血友病Bは

血友病Aより症状が軽い傾向に

あります。

 

そして、後天性の血友病はなんらかの

原因で体の免疫システムに

異常がおこり、血液凝固因子に

対する自己抗体がつくり出され

 

自己抗体によって血液凝固反応を

妨害されて血が止まりづらくなり

発症する血友病です。

 

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また、血液凝固因子の本来の働きを

抑制してしまう抗体を

「インヒビター」と言い

 

インヒビターが原因であることから

後天性血友病は

「後天性インヒビター」とも

呼ばれます。

 

後天性血友病の発症率は

年間で100万人に1.5人といわれ

発症年齢は

20歳~30歳と、60歳~70歳代。

 

一般的には高齢者や分娩時に

発症が多いとされ

  • リンパ腫
  • 自己免疫疾患
  • 慢性炎症性疾患

などをもつ人が患者の

約半数にみられる傾向にあります。

 

出血の症状は広範囲で

重篤な場合が多く、出血の部位は

皮下出血がもっとも高く

打撲をした部位や注射した部位に

発生します。

 

ほかにも、手足の筋肉や消化管に

多くみられ、先天性血友病で

よくみられる関節内出血が

あまり現れないもの特徴です。

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診断の基準は?白血病との違いは?

 

血友病が疑わしいば場合の

検査では、幼少時にみられる

  • 青あざ
  • うちみ
  • 自然出血
  • 外傷や手術後

の異常出血や血友病は通常

母方の男性に見られるため

家族歴をよく聴取し

血液凝固検査などが行われます。

 

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診断の基準は

凝固因子活性のレベルによって

重症度が分類されます。

 

凝固因子活性と身体に現れる

症状は相関して、凝固因子活性の

レベルが低いほど出血症状が

見られやすいです。

 

重症は、凝固因子活性が

1%未満。

軽症では、凝固因子活性が

5%以上を示し

1~5%未満は中等症と診断

されます。

 

ちなみに血友病と血液が止まりにくく

なる病気でイメージする

白血病との違いですが

白血病とは血液のがんです。

★関連記事はこちら>>>★
治るの!?鼻血やあざは危険な
白血病の初期症状?原因や
血液検査でわかる?治療や死亡率は?

 

 

血液を構成している主な成分である

  • 赤血球
  • 白血球
  • 血小板

などの血球は骨髄の中で

造血肝細胞が分化成熟して

作られます。

 

この細胞が骨髄の中でがん化し

無制限に増殖したものが白血病です。

 

細胞分裂の際に、遺伝子異常が

おこったがん細胞により

正常な血液の働きができなくなり

  • 貧血
  • 発熱
  • 出血
  • 感染症

などの症状があらわれます。

 

原因は不明ですが

  • タバコ
  • 発ガン性物質
  • 放射線
  • ウイルス感染
  • 薬物

などが関与していると考えられて

います。

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女性が発病する原因は?

 

しかし、血友病の発症率を見ると

ほとんどが男性に見られる疾患の

ように思えますが

まれに女性にも発症することが

あります。

 

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血友病は男性に多い疾患なのは

その理由として男性と女性の

保有する染色体の違いがある

ためです。

 

女性の性染色体は「XX」で

男性の性染色体は「XY」です。

 

血友病の遺伝形式は

「X」染色体連鎖性のため

女性に異常のXが受け継がれても

もう一方のX染色体が

 

血液凝固させる遺伝子を作るため

異常遺伝子を保有していても

血友病は発病しにくいのです。

 

しかし男性の場合は、X染色体が

劣性だった場合、Y染色体は

血液凝固遺伝子を形成できない

ために血友病を発症します。

 

このように血友病は遺伝性の

疾患ですが、血友病患者の3割には

家族歴がなくても発症する

ケースもあり、遺伝だけではなく

遺伝子の突然変異も血友病の発症の

原因とされています。

 

では、女性が血友病を発症する

原因とは一体?

 

血友病の男性と保因者の女性が

結婚した場合に生まれる

女性の半分に血友病が発症する

傾向にあり、日本国内で女性の

血友病患者さんは全体の

1%未満ですが、38人の患者さんが

いるとの報告があります。

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治療方法や日常生活で気を付けることは?

 

では、血友病には治療方法は

あるのでしょうか?

 

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血友病では主に、薬剤を用いた

治療が行われます。

 

出血の予防や出血時の止血を

目的として

凝固因子を含む製剤を投与し

欠乏している血液凝固因子を

補充する治療方法です。

 

治療方法 その1「定期補充療法」

定期的に血液凝固因子を

補充する治療で、週に2~3回程度

点滴を行うことで出血を

予防することができ

家庭内で自己注射で行うことも

可能です。

 

治療方法 その2「予備的補充療法」

出血するリスクの高い時に

事前に点滴を行い

出血のリスクを回避する治療法で

主に、体育の授業やスポーツ

旅行などのイベントなどの前に

行います。

 

治療方法 その3「出血時補充療法」

出血したあとに、止血のため

凝固因子製剤を投与する治療方法。

 

定期補充療法が普及する以前に

最も多く行われていた治療法です。

 

また、治療以外では

日常生活で気を付けることも

あります。

 

血友病だからといって

スポーツが出来ないかというと

そうではありません。

 

ただその中でも注意点として

多くの血友病患者さんに

安全で勧められるスポーツとしては

  • 水泳
  • ゴルフ
  • セーリング
  • ウォーキング

など人と接触する機会がない

スポーツが推薦されています。

 

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逆に

  • ボクシング
  • 乗馬
  • アイスホッケー
  • ラグビー

など激しいスポーツは

推薦されていません。

 

そして、血友病の患者が

擦り傷や切り傷を負った場合には

まずは、十分に洗い止血を試みる事が

大切です。

 

この時、消毒液は使わないように

しましょう。

 

消毒液は組織の再生に必要な物質も

殺してしまう為

傷の治りが遅くなってしまいます。

 

そして、出血量が多い場合や

止まらない場合は

その部位に製剤を投与し

 

それでも止まらない場合は

必ず医療機関を受診し

医師へ相談しましょう。

 

さらに頭をぶつけたときなどは

頭蓋内出血を引き起こし

脳を圧迫してしまう恐れがあり

 

また、首やのどに力がかかりすぎた

場合などは、気道を血液が塞いで

しまったり、呼吸困難に陥る可能性や

 

筋肉内の出血などは放っておくと

あとから萎縮を引き起こすことが

あるため、この場合も製剤を投与し

医師へ相談するようにしましょう。

 

また、解熱や鎮痛剤に含まれる成分で

  • アセチルサリチル酸
  • インドメタシン

と記載されているものは

避けましょう。

 

これらの成分は

血小板の働きを抑えて

止血を妨げる作用があります。

 

これらのことに気をつけ

定期的な治療を行うことで

血友病の患者さんも

普通の人と変わらない生活を

送ることが可能となっています。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

血友病の症状については

伝わりましたでしょうか?

 

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血友病の患者さんは

日常生活のなかで出血を

起こしやすく不安も多いと思います。

 

しかし、最近では定期補充療法などで

出血の回数を減らすことも

可能となっており

 

出血を起こしやすいからといって

スポーツができないわけでは

ありません。

 

ただ、いつもと違う体の不調や

出血があれば、すぐに医療機関に

相談してくださいね。

 

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その際に今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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よろしくお願いいたします。

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