生まれつき血液が固まりにくい

病気である血友病は

意外と知られていない現状もあり

自分がそうであったり

 

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もし周りに血友病の患者さんがいて

出血して困っていたら

応急処置などで助けたくても

どのようにすればいいのか

わからないと慌てることが

あるかもしれません。

 

血友病はどのような人に

発症しやすい病気なのか

また、遺伝はどのように関係して

くるのか

 

原因や症状、治療について

実は多くの方がお悩みのご様子。

 

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そこで今回は

出血が止まらない!?
血友病とは?その症状は?

遺伝が関係!?血友病の原因は?
寿命はどのぐらい?

血友病の発症頻度は?
検査や診断方法は?

出血時間との関係は?

寿命はどのぐらい?
治療や費用に薬はあるの?

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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出血が止まらない!?血友病とは?その症状は?

 

人間の体には、出血した時に血を

止めようとする「止血機能」が

あります。

 

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止血機能には、大きく分けて

内因系凝固と外因系凝固の

2種類があり

 

止血という重要な役割を担って

いるのはタンパク質は全部で11種類

それらは「血液凝固因子」と

呼ばれます。

 

血友病(Haemophilia)とは

血液中の血を固めるタンパク質の

一部が欠乏したり、またはうまく

働かないために血が止まらず

止血異常をきたす病気です。

 

そのため、出血すると血が止まる

までに時間がかかります。

 

ひとつひとつ丁寧に止血の

対処を行なえば問題はありませんが

症状としては、外傷のほか

  • 皮下
  • 手足の関節や筋肉
  • 歯肉
  • 鼻の中
  • 頭蓋内

などに出血が起きます。

 

ただ、出血しやすい場所は

年齢によって部位が異なり

また、出血するのは身体が完成する

17歳ごろまでに多く現れる傾向にあり 

 

例えば、乳幼児期は外傷出血や

皮下出血が学齢期には鼻出血や

歯肉出血が見られます。

 

特に関節や筋肉内の出血

頭蓋内出血は注意が必要で

治療が不充分だと血友病性関節症

などの機能障害を引き起し

頭蓋内出血は命に関わる事が

あります。

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遺伝が関係!?血友病の原因とは?寿命はどのぐらい?

 

では、なぜ血友病になって

しまうのでしょうか?

 

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血友病の原因 その1
「血液凝固因子の異常」

まず、血液凝固因子の異常が

関係しています。

 

人間には出血した時に

その出血をおさえる止血機能が

備わっていて、この止血機能には

11種類の血液凝固因子といわれる

タンパク質が関係しています。

 

あるタンパク質が次のタンパク質を

活性化し、また次のタンパク質を

活性化させるというぐあいに

血液凝固因子というタンパク質の

一連の反応によって起こります。

 

しかし、タンパク質のどれかに

異常があると、血液凝固因子が

活性化されず、止血機能も

働かなくなってしまいます。

 

その結果、出血しやすくなったり

血が止まりにくくなるのです。

 

そして、その異常を起こす

血液凝固因子の種類により

血友病は2種類に分けられ

「血液凝固第8因子」が欠乏や

機能異常を起こしている人は

「血友病A」

「血液凝固因子第9因子」の場合だと

「血友病B」となります。

 

血友病の原因 その2
「基礎疾患による後天性血友病」

後天性血友病は、基礎疾患により

免疫機構が破たんし

血液凝固因子に対する抑制物質で

ある「インヒビター」が出現して

止血機能が低下することで

起こります。

 

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後天性血友病の危険因子である疾患は

  • 関節リウマチ
  • 全身性エリテマトーデス
  • シェーグレン症候群

といった自己免疫疾患が

関係していると考えられています。

 

そのほかに多い疾患には

がんがあり、手術後のものも含み

胃がんと大腸がんがきっかけに

なる事が多く、後天性血友病の

およそ5~17%にも及ぶそうです。

 

また、妊娠や分娩も

後天性血友病の原因となる可能性が

あり、全体の2~21%を占める

そうです。

 

そのほか、皮膚疾患である

天疱瘡などでも発症することも

あります。

 

血友病の原因 その3
「遺伝」

血友病には

先天性と後天性があります。

 

突然変異での発症は

30~40%といわれ

その半分以上は遺伝によって

発病すると考えられています。

 

親から子供へ受け継がれる

遺伝情報は、細胞の核の中にある

染色体にあり、ふたつ1組のペアに

なっています。

 

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このペアになる染色体は

片方が父親、もう片方は母親から

受け継がれ、性別などはX染色体が

ふたつのペアだと女性になり

XとYの染色体がペアになる

男性が生まれます。

 

「キャリア」と呼ばれる血友病を

保因する女性は、正常なX染色体と

異常な遺伝子のX染色体を持ち

その為、遺伝する確率は50%に

なります。

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血友病の発症頻度は?検査や診断方法に出血時間との関係は?

 

血友病とはどのような人に

多く発症するのかですが

決して発症頻度の高い病気では

ありません。

 

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2013年の調査では

日本の血友病患者さんの数は

血友病Aが
男性4,730人、女性31人

血友病Bが
男性995人、女性13人

というデーター報告があります。

 

このように血友病は

一般的に男子の割合が多く発症する

傾向にあります。

 

統計に含まれていない患者数を

考え合わせると

発症は男性1万人あたりで

0.8~1人の割合と推測され

 

世界では、約40万人の血友病患者が

いると推定されています。

 

診断として必要になるものは

幼少時にみられる

  • 青あざ
  • うちみ
  • 自然出血
  • 外傷や手術後の出血

などがあり

 

それと共に家族歴を調べることも

重要になります。

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ただ、血友病の原因遺伝子は

変異を起こすことも多く

1/3は家族歴を持たないとも

言われています。

 

血友病は採血検査によって診断し

血液凝固検査が行われ

  • 出血時間
  • PT(プロトロンビン時間)
  • 全血凝固時間
  • APTT
    (活性部分
  • トロンボプラスチン時間)

などを検査し、重症・中等症例を

スクリーニング(ふるい分け)

します。

 

ただ、出血症状が少ない軽症の場合は

この検査ではわからないことが

あるため、第8因子あるいは

第9因子が欠乏していることを調べ

診断をします。

 

ただ、血友病は出血症状によって

重症度が分類されますが

出血時間は正常であることが

多いようです。

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寿命はどのぐらい?治療や費用に薬はあるの?

 

しかし、自分自身や大切な人が

血友病になった場合

「治るものなの?」

「寿命はどのぐらい?」

など心配になりますね。

 

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昔は血友病は

「20歳までは生きられない病気」

とも言われてきましたが

現在では、医療の発展によって

健常者とほぼ変わらない寿命を

生き抜く事が可能となっています。

 

血友病の治療法には

 

治療法 その1 「補充療法」

血友病の治療では

補充療法が基本となり

 

補充療法とは

血液凝固因子を補充する治療で

病院で行うものと

家庭で行う家庭療法があります。

 

補充するタイミングは

目的により2つに分けられ

出血が起こった時に注射をする

「出血時補充療法」

 

出血が起こらないように

注射を行う

「予防的補充療法」があり

 

家庭輸注療法では、自分で

注射を行う「自己注射」が主流となり

出血の治療や予防だけではなく

慢性障害を予防することを目的と

しています。

 

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治療法 その2 「凝固因子製剤」

 

血友病Aの患者には第8因子製剤

血友病Bの患者には

第9因子製剤を投与します。

 

 

治療法その3「デスモプレシン療法」

デスモプレシンという物質を

投与し、血漿(けっしょう)中の

血液凝固第8因子の

濃度を上昇させる方法です。

 

第8因子の濃度を上昇させるだけ

ですので、第9因子が欠乏している

血友病Bの人に投与することは

ありません。

 

重症の血友病A患者さんには

効かないことありますが

他の血液製剤と比較すると

価格が安く、ウイルス感染の

リスクがないという点で優れて

います。

 

治療法その4「補助的薬物療法」

抗線溶薬のトラネキサム酸が

補助的に使用される事があります。

 

血友病の患者さんの

粘膜からの出血などをコントロール

する上で有効とされています。

 

では、気になるのは治療に

かかる費用ですね。

 

血友病の治療には

患者さんが経済的に心配すること

なく治療を受けられるよう

 

国や自治体が医療費助成制度を

定めている為、これらの制度を

利用すれば、実質的に自己負担なく

血友病の治療にかかる費用が

無料となりますので

 

制度を活用し、医療費の

心配をせずに充分な治療を

受けくださいね。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

出血が止まらない!?

血友病については伝わりましたで

しょうか?

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血友病は、現時点では完治するもの

ではありませんが

 

以前は不治の病とされていた血友病も

医療の進歩と共に平均寿命も

飛躍的に伸び

 

現在では、定期的な治療を行うことで

普通の人と変わらない生活を

送ることできます。

 

もし、病気の疑いがある場合には

まず、専門医による正確な診断が

必要です。

 

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その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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今後の励みになりますので
よろしくお願いいたします。

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