国の指定難病にも定められている

「ベーチェット病」という

病名を聞いたことはありますか?

 

EXILEのダンサーMATSUさんが

この病気だとカミングアウトし

聞き覚えのある方も多いと思います。

 

 

古くからシルクロード沿いに

多く見られる難病のベーチェット病は

膠原病の一種で

 

身体のさまざまな部分で炎症を

くり返し、目や口などに特徴的な

症状が見られ、重症化する恐れが

あるため早期発見が重要となります。

 

そこで今回は

膠原病のベーチェット病とは?
患者数や死亡率は?

ベーチェット病の目や皮膚の
初期症状とは?

うつる病気なの?
ベーチェット病の原因は?

病院は何科?治療方法や入院は?

など、雑学を交えながら

お伝えしたいと思います。

 

今まさに悩まれている方の為に

ではさっそく本題に入りたいと

思います。ヽ(・∀・)ノ

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膠原病のベーチェット病とは?患者数や死亡率は?

 

ベーチェット病とは

主に目や皮膚の粘膜に

急性の炎症発作を繰り返す病気で

  • 口腔粘膜のアフタ性潰瘍
  • 外陰部潰瘍
  • 皮膚症状
  • 眼症状

などの4つの症状を主症状とする

慢性再発性の全身性炎症性疾患で

 

極東から地中海までと

ある程度限定された範囲内で

よく報告がされる病気で

 

アメリカや西ヨーロッパで

報告されることは稀な病気です。

 

 

日本では北側に患者が多いとされ

従来、男性に多いといわれて

いましたが、最近の調査では

発症にはほとんど性差はないようで

発病者の男女比は1:1くらい

です。

 

ただ、症状に関しては、男性の方が

重症化しやすく、特に神経病変や

血管病変の頻度は女性に比べ高頻度で

 

眼病変も男性に多く、若年発症の

場合は、重症化し失明に至る例も

みられます。

 

最近は治療法や薬の副作用も

わかってきて失明を起こす人も

少なくなってきていますが

 

それでも死亡率は2~4%だと

言われています。

 

年齢は20~40歳が多いそうで

平成25年3月末現在では

この疾患の患者数は増加傾向にあり

特定疾患医療受給者数は19,147人と

報告があります。

 

ちなみにベーチェット病は

トルコのイスタンブール大学皮膚科

「Hulsi Behcet」教授が

初めて報告し、この名がつけられ

ました。

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ベーチェット病の目や皮膚の初期症状とは?

 

べ-チェット病の症状には

大きく分けて

「主症状」と「副症状」と呼ばれる

ものに分かれます。

 

 

ベーチェット病の初期症状では

すべてが同時にあらわれることは

少ないとされていますが

口腔内アフタ
皮膚症状
眼症状
外陰部潰瘍

などの4症状があり

閲覧注意!!画像はこちら>>>

 

口腔内アフタでは

口の中の粘膜にできる痛みを

伴う口内炎が見られ

 

皮膚症状はいくつかあり

主に足にできる「結節性紅斑」や

ほかにも、赤い皮下結節血管に沿って

赤く腫れて痛みも伴う

「血栓性静脈炎」

いわゆるニキビのような

「毛膿炎様皮疹」

などの症状が現れます。

 

また、血液検査などを行った時に

針をさしたところが24~48時間後に

化膿してたり、かみそりまけを

しやすいといった、皮膚自体が刺激に

弱いという症状もみられます。

 

目の症状では「ぶどう膜」という

ところに炎症がおこるため

「ぶどう膜炎」と呼ばれ

日本人のぶどう膜炎の多くは

ベーチェット病です。

 

症状は程度によってさまざまですが

多くの場合、突然の視力低下や

眼痛を自覚し

ひどい場合一ヵ月に一回

このような炎症が起こります。

 

 

外陰部潰瘍は口の中と同じような

痛みを伴う潰瘍が出来

 

男性は陰嚢(いんのう)部に

女性は陰唇(いんしん)部に

好発し、痛みを伴います。

 

また、特殊型として

  • 腸管型
  • 血管型
  • 神経型

があり

 

腸管の病変は

回盲部(かいもうぶ)に多く

潰瘍を作り、腹痛や下血

便通異常をおこしたりします。

 

ただ、小腸や大腸などを中心に

消化器官に炎症のおこるクローン病や

潰瘍性大腸炎などの炎症性の腸疾患と

混同しやすく鑑別が難しいことも

あります。

 

血管の病変では、動脈や静脈に

血栓ができ、そこから別の病気を

引きおこすこともあります。

 

神経の病変としては

発病から5~6年で脳や脊髄を

保護する髄膜の炎症や

精神的な症状を引きおこすことがあり

 

眼筋麻痺などの症状がでる

急性タイプと

  • 片麻痺
  • 記憶力の低下
  • 理解力の低下
  • 歩行障害
  • ろれつ障害

など、運動麻痺や失調症状を

示す場合があります。

 

また、皮膚粘膜症状がひどい時や

腸管、神経の病変を伴う場合には

発熱などの全身症状が認められます。

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うつる病気なの?ベーチェット病の原因は?

 

ベーチェット病は1972年当時

厚生省がもっとも早く難病に

指定した疾患ですが

 

ベーチェット病の原因については

まだよくわかっていません。

 

 

しかし、最近の研究から

人から人へうつる病気ではなく

何らかの遺伝要因と感染病原体や

そのほかの環境因子が加わり

 

発症するのではないかいうのが

現在の病因の有力な仮説で

 

それらにより、白血球の機能が

過剰となり炎症を引き起こすと

言われています。

 

遺伝要因の中で一番重要視されて

いるのは、白血球の血液型ともいえる

ヒトの組織適合性抗原である

 

ヒト白血球抗原(HLA)の中の

「HLA-B51」というタイプで

 

日本人がB51をもっている

一般的割合は10~15%ですが

べーチェット病患者では

50~60%と非常に高い割合と

 

ベーチェット病患者は健常者に比べ

比率がはるかに高いことが

わかっています。

 

さらに2010年に日本および

トルコ・米国から

HLA以外の疾患感受性遺伝子として

  • IL-23受容体
  • IL-12受容体β2鎖
  • IL-10

など次々と遺伝素因が解明されて

きています。

 

 

そのほとんどが免疫反応や

炎症に関係しており

 

ベーチェット病が免疫異常に基づく

炎症性疾患であることが

遺伝学的に裏付けられています。

 

ただ、病気は遺伝するのかについては

日本でのベーチェット病の

家族内発症の頻度は

正確にはわかっていませんが

さほど多くないと考えられています。

 

一方、遺伝要因に以外の外的要因に

ついて考えられるのが

病原微生物です。

 

抜歯や扁桃炎があると

ベーチェット病が悪化することが

あるため

 

虫歯菌を含む細菌やウイルスなどの

微生物の関与が想定されてきました。

 

ベーチェット病の遺伝素因を持った

人に、これらの微生物が侵入すると

異常な免疫反応が炎症を引き起こし

結果としてベーチェット病の発症に

至るという考えが有力です。

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病院は何科?治療方法や入院は?

 

しかし困るのが、難病とされる

ベーチェット病と疑いを持った場合

何科を受診すればいいのか迷うこと。

 

 

大きな病院にいって受付で聞くことや

電話で聞ければいいのですが

大きな病院が近くにないことや

仕事の都合上なかなかいけない

場合などがあります。

 

ベーチェット病の疑いがある場合

ベーチェット病は

  • 膠原病リウマチ内科
  • 眼科
  • 皮膚科

などで扱っている病気です。

 

全身の内臓や血管系の症状がある時は

膠原病リウマチ内科で診断や治療が

行われることが多くなりますが

 

ベーチェット病の症状は多様であり

受診が必要な診療科も、患者さんの

病状により違ってきます。

 

また、複数の診療科に受診が

必要な場合もあり

 

厚生労働省ベーチェット病研究班では

地域別の診療医リストを

掲載していますので

参考にしてみましょう。

★地域別の診療医リストはこちら★

 

ベーチェット病の病状は非常に

多様ですので、すべての病状に

対応できる単一の治療があるわけ

ではありませんので

 

個々の患者さんの病状や重症度に

応じて治療方針を立てる必要が

あります。

 

しかし、残念ながら現在のところ

ベーチェット病を完治させる

治療法はありません。

 

ただ、さまざまな薬が開発され

治療の進歩によって症状を

やわらげたり、日常生活への影響を

小さくすることができるように

なっています。

 

 

目の症状では

虹彩毛様体など前眼部に病変が

とどまる場合は

発作時に副腎皮質ステロイド点眼薬と

虹彩癒着防止のため散瞳薬を用い

 

視力予後に直接関わる網膜脈絡膜炎

では、発作時にはステロイド薬の

局所および全身投与で対処します。

 

皮膚粘膜症状の

口腔内アフタ性潰瘍や陰部潰瘍には

副腎ステロイド軟膏の

局所塗布が効くことが多く

 

また内服薬として

  • コルヒチン
  • セファランチン
  • エイコサペンタエン酸

などが効果が期待できるようです。

 

ただ、主症状は発作を繰り返し

全身炎症症状が強いものは

入院を必要とする場合も多く

慢性の経過をとりますが

 

10年ほどたつと徐々に病勢は

落ち着き、その後再燃しなくなったり

軽度の口内炎のみになったり

することが多いようです。

 

ただその場合でも、日常生活では

全身の休養と保温に気をつけ

ストレスの軽減に努めたり

 

歯磨きなどで口腔内の衛生を

心がけることが大切です。

 

また、喫煙は病気の悪化因子とも

なるので、禁煙に努めたり

食事については、特に禁忌や

推奨するものはないので

 

バランスのとれた食事を

意識しましょう。

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今回の記事のまとめ

 

いかがでしたか?

膠原病のベーチェット病の原因に

ついては伝わりましたでしょうか?

 

 

ベーチェット病は

全身に炎症を繰り返す

原因不明の難治性炎症性疾患です。

 

ただ、早めの治療をすることで

重症化は十分防ぐことができ

 

近年、さまざまな研究による

病態の解明や新しい治療薬の開発

臨床応用などにより

予後は大きく改善されてきましたので

 

さまざまな症状がある病気なので

疑わしい場合には一度、医療機関に

相談することをおすすめします。

 

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その際、今回の記事が

お役に立てれば幸いです。

 

最後までお読みいただき
ありがとう御座います。

 

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よろしくお願いいたします。

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